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听力学及言语疾病杂志JOURNAL OF AUDIOLOGY AND SPEECH PATHOLOGY
2000 Vol.8 No.4 P.235-236
34例遗传性耳聋综合征分析
高白云 杨崇玲 薛晓红
李斐 王幼勤
文章编号：1006-7299(2000)04-0235-02
1986年～1998年在对聋哑人普查及门诊就诊的耳聋病人3373例中发现34例与遗传性聋相关的综合征，现报道如下：
1 临床资料
1.1 Usher 综合征16例，见表1。
1.2 Waardenburgs综合征15例，见表2。
1.3 Refsum 综合征1例：男性，20岁，因双耳听力及双眼视力逐渐减退，双下肢痛、麻木感伴行走不稳2个月，入院住神经科。入院检查：T、P、R正常，视力：左眼0.2，右眼0.3，眼底黄斑水肿、充血、中心反光消失。纯音测听：1985年测得言语频率平均听阈右耳为63
dB HL，左耳为71 dB HL，1990年复查右耳90 dB HL，左耳为110 dB HL。……
作者单位：高白云（贵州省人民医院听力康复中心贵阳
550002）
杨崇玲（贵州省人民医院听力康复中心贵阳 550002）
薛晓红（贵州省人民医院听力康复中心贵阳 550002）
李斐（贵州省人民医院听力康复中心贵阳 550002）
王幼勤（贵州省人民医院听力康复中心贵阳 550002）